Sümük şişi nədir?

Skelet sistemi şişləri və ya sümük şişləri, sümük toxumasında hüceyrələrin nəzarətsiz və anormal şəkildə böyüməsi nəticəsində əmələ gələn və normal sümük toxumasını daha zəif və incə edən strukturlardır. Şişlər insan bədənindəki istənilən sümükdə və sümüyün istənilən hissəsində yarana bilər.

“Sümük şişi” termini çox geniş bir anlayışdır və gedişi ilə müalicəsi bir-birindən tamamilə fərqli olan bir çox xəstəliyi əhatə edir. Sümüklərdən və oynaqlardan qaynaqlanan, yarandığı yerdə böyüməyə və dağıntıya səbəb olmağa meyilli olanlar “xoşxassəli şişlər” adlanır. Bunun əksinə, yarandığı yerdə həm böyüyən, həm də uzaq orqanlara yayılmağa meyilli, həyat üçün təhlükə yaradan şişlər “bədxassəli şişlər (sümük xərçəngi / sümük sarkoması)” adlanır. Bədənin digər orqanlarından (daxili orqanlar, qan elementləri, dəri və s.) sümüklərə və oynaqlara yayılanlar isə “metastatik şişlər” adlanır. Bunlardan əlavə, əslində şiş olmayan, lakin sümüklərə və oynaqlara şişə bənzər dağıntılar yaradan digər sümük pozğunluqları da mövcuddur.

Xoşxassəli şişlər xərçəng deyil. Müalicə şişin növünə görə müəyyən edilir və adətən vəziyyətin izlənməsi tövsiyə olunur.

Bədxassəli şişlər isə xərçəngdir. Sümük xərçəngləri ilkin və ikincili sümük xərçənglərinə bölünür:

İlkin sümük xərçəngləri sümüyün özündən qaynaqlanan xərçəng növləridir. İkincili sümük xərçəngi (metastatik sümük xəstəliyi olaraq da tanınır) bədənin başqa bir yerində başlayır və daha sonra sümüyə yayılır.

Bədxassəli şişlərin (sümük xərçənginin) müalicəsi üçün kimyaterapiya, radiasiya terapiyası və ya hər ikisi tövsiyə edilə bilər. Bəzi sümük xərçəngi cərrahi müdaxilə də tələb edə bilər.

Sümük şişinin simptomları hansılardır?

Sümük şişlərinin ümumi simptomlarından biri fəaliyyətdən sonra artan və gecələr daha da pisləşə bilən ağrıdır. Bu ağrı adətən şişin yerləşdiyi bölgədə hiss edilir və tez-tez donuq və sızıldayan xarakterdə olur. Sümük şişlərindən yaranan ağrı bəzən artrit və ya böyümə ağrıları ilə səhv salına bilər.

Sümük xərçəngi sümük üzərində nəzərə çarpan bir şiş, qızdırma (38C və ya daha yüksək), artan tərləmə (xüsusilə gecə) və ağrıya əlavə olaraq səbəbsiz çəki itkisi ilə özünü göstərə bilər.

Xoşxassəli şişlər bəzi insanlarda heç bir simptom yaratmaya bilər. Lakin şiş bəzən başqa bir səbəbdən aparılan tibbi testlər nəticəsində aşkar edilə bilər. Bəzən kiçik bir zədə, kəşf edilməmiş sümük şişi ilə zəifləmiş sümüyü sındıra bilər. Bu, “patoloji sınıq” adlanır və bu zaman şiş ilk dəfə aşkar edilir.

Sınıqlar, infeksiyalar və digər vəziyyətlər bəzən şişləri təqlid edə bilər. Sümük şişinin aşkarlanması üçün müxtəlif testlər təyin edilə bilər.

Bədxassəli sümük şişlərinin hansı növləri var?

Sümük toxumasından qaynaqlanan və yarandığı yerdə böyüməyə, həmçinin uzaq orqanlara yayılmağa meyilli olan şişlər “sümük xərçəngi” adlanır. Əgər sümük xərçəngi birbaşa sümükdə başlayırsa, bu, ilkin sümük xərçəngi olaraq təsnif edilir. Əgər xərçəng bədənin digər xərçəngli toxumasından metastaz nəticəsində sümükdə əmələ gəlirsə, bu, ikincili sümük xərçəngi adlanır.

İlkin sümük xərçəngi bütün xərçəng növlərinin cəmi 1 faizindən azını təşkil edir və daha çox ayaq və ya üst qol sümüklərinin uzun sümüklərində inkişaf edir.

Bədxassəli şişlərin müalicəsi xərçəngin növünə və mərhələsinə görə kimyaterapiya, radiasiya terapiyası və cərrahiyyə kombinasiyasını əhatə edə bilər.

İlkin sümük xərçənginin ən çox rast gəlinən formaları bunlardır: Osteosarkoma, Ewing sarkoması, Xondrosarkoma, Çoxsaylı mieloma.

Osteosarkoma

Osteosarkoma ən çox rast gəlinən ilkin sümük xərçəngi növüdür. Daha çox gənclər və 20 yaşdan aşağı uşaqlar arasında müşahidə olunur. Onun yaranma səbəbi məlum deyil. Bəzi hallarda osteosarkoma ailəvi olaraq ötürülə bilər. Şişlərin böyük əksəriyyəti diz nahiyəsində, xüsusilə bud sümüyündə (femur) və ya baldır sümüyündə (tibia) inkişaf edir. Bundan əlavə omba və çiyin nahiyələrində də aşkarlana bilər.

Ewing sarkoması

Ewing sarkoması adətən 5-20 yaş arası xəstələrdə rast gəlinir. Ən çox təsirlənən ayaqların aşağı və yuxarı nahiyələri, çanaq, çiyin və qabırğalardır. Ewing sarkoması tez-tez metastaz edir, yəni digər orqanlara yayılmağa meyillidir.

Xondrosarkoma

Xondrosarkoma orta yaşlı insanlarda rast gəlir. Adətən çiyin və çanaq nahiyələrində inkişaf edir.

Xondrosarkomanın yerləşdiyi yer və mərhələsinə əsasən hansı müalicənin tətbiq olunacağına qərar verilir.

Çoxsaylı miyeloma

Çoxsaylı miyeloma, tez-tez bir və ya daha çox sümük zədələnməsi kimi özünü göstərən və ən çox yaşlı insanlara təsir edən sümük iliyi xərçəngidir.

Xoşxassəli sümük şişlərinin hansı növləri var?

Xoşxassəli şişlər bədxassəli şişlərdən daha çox yayılmışdır. Xoşxassəli şişlər xərçəng deyil, lakin yenə də anormal hüceyrələrdir və müalicə tələb edə bilər. Xoşxassəli şişlər böyüyüb sağlam sümük toxumasını sıxa bilər və gələcəkdə sümük quruluşu ilə bağlı problemlərə səbəb ola bilər.

Osteoxondroma

Xoşxassəli sümük şişlərinin ən çox yayılmış növüdür və adətən yeniyetmələrdə və gənclərdə inkişaf edir. Bu şişlər sümük və qığırdaqdan ibarətdir və uzun sümüklərin aktiv böyüyən uclarında, məsələn, qol və ya ayaq sümüklərində əmələ gəlir. Xüsusilə, osteoxondromalar bud sümüyünün (femur) alt ucuna, baldır sümüyünün (tibia) üst ucuna, yuxarı qol sümüyünün (humerus) üst ucuna təsir etməyə meyillidir. Osteoxondromalar böyümə anomaliyası kimi qəbul edilir. Onlar tək bir şiş şəklində və ya çoxlu sayda şişlər kimi inkişaf edə bilər.

Enxondroma

Sümük iliyində aşkarlanan bir kist növüdür. Kiçik yaşlarda başlayır və yetkinlik dövrünə qədər davam edə bilər. Enxondromalar adətən əl və ayaqlarda, qolun uzun sümüklərində, bud sümüyündə (femur) meydana gəlir.

Osteoid osteoma

Osteoid osteoma adətən bədənin uzun sümüklərində, məsələn, bud və baldır sümüyündə inkişaf edən bir sümük şişidir. Osteoid osteoma ağrı və narahatlığa səbəb ola bilər. Hər yaşda olan insanlara təsir edə bilər, lakin daha çox uşaqlarda və gənclərdə rast gəlinir.

Xondroblastoma

Xondroblastoma, bədənin uzun sümüklərinin oynaqlarında nadir, xoşxassəli bir şişdir. Şişlər ən çox bud sümüyünün, baldır və ya çiyin sümüyünün uclarında inkişaf edir. Müalicə edilmədikdə, xondroblastomalar ətrafdakı sümüyü böyüdə və məhv edə bilər. Hərəkət edərkən yaxındakı oynaqda ağrıya səbəb ola bilər.

Non ossifiye fibroma

Qeyri-ossifikləşən fibroma – sadə bir sümük kisti növüdür. Adətən ayaqda yerləşir və daha çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə rast gəlinir. Bu kistlər tez-tez başqa bir səbəbdən rentgen müayinəsi tələb olunduqda təsadüfən aşkarlanır. Onlar xərçəngə çevrilmir və bədənin digər hissələrinə yayılmır. Əksər hallarda müalicəyə ehtiyac olmur. Uşaq tam böyüdükdə adətən öz-özünə yox olur.

Nəhəng Hüceyrəli Şişlər

Nəhəng hüceyrəli şişlər bədənin uzun sümüklərinin uclarında böyüyür. Ən çox diz oynağına yaxın, bud sümüyünün alt ucunda və ya baldır sümüyünün üst ucunda meydana gəlir. Nəhəng hüceyrəli şişlər çox nadirdir və adətən gənc yetkinlərdə aşkarlanır. Bu şişlər xərçəng olmasa da, aqressivdir və ətrafdakı sümüyü dağıda bilər. Müalicəsi cərrahi yolla şişin çıxarılmasıdır.

Fibroz displaziya

Fibroz displaziya normal sümük əvəzinə anormal fibroz toxumanın inkişafıdır. Fibroz toxuma sümüyü zəiflədir, onun parçalanmasına və ya deformasiyasına səbəb ola bilir. Fibroz displaziyası olan bəzi xəstələrdə heç bir simptom olmur. Bir neçə sümük təsirlənə bilər. Bu xəstələrdə təsirlənmiş sümük sahələrinin cərrahi yolla çıxarılması lazım ola bilər.

Anevrizmal sümük kisti

Sümük iliyində başlayan qan damarlarının anomaliyasıdır. Əgər bu kistlər sürətlə böyüyərsə, onlar dağıdıcı nəticələrə səbəb ola bilərlər.

Sümük şişləri necə diaqnoz edilir?
Həkim, xəstənin şikayətlərini dinləyir və xəstəlik tarixçəsi haqqında məlumat əldə etmək üçün bir sıra suallar verir. Şikayətlərə səbəb olan sahənin fiziki müayinəsini aparır. Bu sahədə şişkinlik, ağrı, təzyiqə qarşı həssaslıq və hərəkət məhdudiyyətlərini qiymətləndirir və lazımi testlər aparır.

Adi qan testləri, mövcud simptomların xərçəngsiz səbəblərdən qaynaqlandığını müəyyən etməyə kömək edir. Qələvi fosfataz (ALP) sümük toxumasının aktivləşməsinin göstəricisidir. Sümük toxuması tam formalaşmış xəstələrdə bu, sümük quruluşundakı anormallıqları göstərə bilər.

Əgər sümük xərçəngindən şübhələnilirsə, təsvir metodlarından da istifadə olunur. Rentgen sümük toxumasında anormal strukturu aşkar edə bilər. Daha ətraflı müayinələr üçün Maqnit Rezonans Tomoqrafiyası (MRT) və ya Kompüter Tomoqrafiyası (KT) istənilə bilər.

Sümükdə olan anormal quruluşun xərçəng olub olmadığını qəti şəkildə müəyyən etmək üçün patoloq bu quruluşdan biopsiya götürməli və mikroskop altında qiymətləndirməlidir. Nümunə hüceyrə quruluşunu araşdırır və anormal hüceyrələrin mövcudluğunu qiymətləndirir. Dəyişdirilmiş hüceyrələrin mövcudluğundan və necə dəyişdiyindən asılı olaraq xərçəng diaqnozu qoyulur.

Sümük Şişinin Mərhələləri
Sümük xərçəngini diaqnoz etdikdən sonra ilk addım xərçəngin mərhələsini müəyyənləşdirməkdir. Mərhələləmə, xərçəngin bədənin hər yerinə yayılmasını ifadə edən bir termindir. Xərçəngin yayılıb-yayılmadığı və nə qədər yayıldığı mərhələləmə üçün vacibdir. Mərhələləmə, xərçəngin nə dərəcədə ciddi olduğunu və onu necə ən yaxşı şəkildə müalicə etmək lazım olduğunu müəyyənləşdirməyə kömək edir.

Bu çox mürəkkəb bir prosesdir və xərçəngin yayılması, limfa düyünlərinin təsirlənməsi və metastaz kimi bir çox amillərin qiymətləndirilməsi ilə aparılır. Əsasən, 3 mərhələdən bəhs edə bilərik:

Mərhələ I – Sümükdə aşağı riskli xərçəng mərkəzlərinin tapıldığı hallar. Limfa düyünləri təmizdir və metastaz yoxdur.
Mərhələ II – Sümükdə yüksək riskli xərçəng ocaqlarının olduğu hallar.
Mərhələ III – Xərçəngin digər toxumalara yayıldığı hallar.

Sümük Şişlərinin Səbəbləri
Sümük şişlərinin səbəbləri tam olaraq bilinmir. Genetik meyillilik, radiasiya şüaları və sümük zədələnmələri sümük şişləri ilə əlaqələndirilir.

Li-Fraumeni sindromu kimi nadir genetik xəstəliklərin xərçəngə səbəb olduğu sübut edilmişdir. Əvvəlcə radioterapiya almış insanlarda yüksək dozalarda radiasiyaya məruz qalmaq, sümük hüceyrələrində xərçəng dəyişikliklərinə səbəb ola bilər. Xüsusilə, sümük xəstəliyi olaraq bilinən Paget xəstəliyi 50-60 yaş arası insanlarda sümük xərçəngi riskini artırdığı düşünülür.

Bəzi sümük xərçənglərinin spesifik səbəbləri barədə fərziyyələr irəli sürülmüşdür. Məsələn, osteosarkoma xüsusilə uşaqlarda radiasiya terapiyası (xüsusilə yüksək dozalı şüalanma) və digər xərçəng əleyhinə dərmanlarla əlaqələndirilmişdir. Ancaq birbaşa bir səbəb müəyyən olunmamışdır. Uşaqlıqda  retinoblastoma adlı nadir göz xərçəngi keçirmiş insanlar, sümük xərçəngi inkişaf etməyə daha meylli ola bilərlər, çünki eyni irsi qüsurlu gen hər iki xəstəlikdən cavabdeh ola bilər. Həmçinin, metal implantlarla bərpa olunan sümük sınıqları olan insanların daha sonra osteosarkom inkişaf etdirmə ehtimalının da artdığı aşkar edilmişdir.

Sümük Şişlərinin Müalicəsi

Xoşxassəli Şişlərin Müalicəsi
Çox vaxt xoşxassəli sümük şişlərində, şişin böyüyüb-böyümədiyini müəyyən etmək üçün müntəzəm olaraq yoxlanılır. Əgər şiş ağrıya səbəb olursa, dərmanlar tövsiyə oluna bilər. Bəzi xoşxassəli sümük şişləri sümükdə zəiflik yarandığı təqdirdə cərrahi müdaxilə tələb edə bilər. Bunun xaricində, xoşxassəli sümük şişləri üçün cərrahi əməliyyat təyin edilmir. Müntəzəm izləmə kifayətdir.

Bədxassəli Şişlərin Müalicəsi
Bədxassəli sümük xərçəngləri aşkar edildikdə, müalicə, xərçəng müalicəsində təcrübəli müxtəlif ixtisaslardan olan həkimlərdən ibarət bir komanda tərəfindən aparılmalıdır.

Müalicənin məqsədi xərçəngi müalicə edərkən, şişin təsir etdiyi bədənin hissəsində mümkün olan ən yaxşı funksiyanı qorumaqdır. Müalicə xərçəng mərhələsi də daxil olmaqla bir neçə amildən asılıdır. Bəzi sümük xərçənglərində kimyaterapiya, radiasiya terapiyası və ya hər ikisi qeyri-invaziv şəkildə istifadə oluna bilər. Bəzi xəstələrdə isə xərçəngli toxuma cərrahi yolla çıxarılmalı ola bilər. Əməlliyat zamanı, qol və ya ayaq kimi orqanlar qismən və ya tamamilə çıxarıla bilər və ya əzaları xilas etmək üçün əməliyyat edilə bilər.